Azok, akik nem tudnak aludni

2023 Szerző: Sherilyn Boyd | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-05-26 18:30

A prionbetegségek olyan ritka halálos kimenetelű agyi megbetegedések kategóriája, amelyek mind az embereket, mind az állatokat sztrájkolják. A betegség az idegrendszerbe ütközik, és károsítja az alapvető agyműködést, ami memóriavesztést, az intelligencia csökkenését, a személyiség és a viselkedési változásokat, valamint az álmatlanságot okozhatja. Ezt egy megváltozott és mutált PRNP gén okozza, amelyet egy szülőből örököltek, és amely az agyszövetben felbukkanó, rohadt fehérje sejtekben nyilvánul meg.

Emberben öt ismert prionbetegség áll fenn: Creutzfeldt-Jakob-betegség, Creutzfeldt-Jakob-betegség Variant, Gerstmann-Straussler-Scheinker-szindróma, Kuru és halálos családi insomnia. Hat ismert állati prionbetegség van, beleértve a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmát, vagy közismert módon "Mad Cow Disease" -ként ismert.

Az első prionbetegség az 1730-as években történt, amikor Nagy-Britanniában a juhok és a kecskék egy titokzatos betegséggel kezdtek elaludni, ami ingerlékenységet, lefogyást és összehangoltságot eredményezett. A "Scrapie" néven ismert betegség egy időben elpusztíthatta az egész állományt. A Scrapie-t csak Nyugat-Európában találták az ismert létezésének első kétszáz éve, de a 20. század közepén egy malajziai gazdálkodó importált birkákat Angliából és teljes állományát a betegség leölte. Ma már csak Ausztrália és Új-Zéland tudják, hogy scrapie-mentes.

Mint minden prionbetegséghez, a halálos családos álmatlanságot (FFI) a PRNP gén megváltozása vagy mutációja okozza, amely lehetővé teszi, hogy összeolvadjon az agy talamusz-régiójában, és végül megsemmisítse az ott található sejteket. A thalamus régió érzékeli és motoros készségeket, valamint a tudat és az alvás szabályozását szabályozza. A mutált PRNP-gén "megeszi" az agyban lévő lyukakat, így "szivacsszerű" megjelenést ad. Ez vezethet az alváshiányhoz (fokozatosan rosszabb túlórázáshoz) és alvás eléréséhez, nagyon élénk álmokhoz. Megfigyelték, hogy az EEG által leolvasott értékek, amikor az áldozat ébren van, a REM alvással kapcsolatos jeleket mutat. Lényegében alvás nélkülözik őket, ébren léptek álomszerű állapotba.

Az FFI-hez kapcsolódó egyéb tünetek közé tartozik a szabályozott mozgás vagy koordináció hiánya, valamint a személyiségváltozások. A tünetek súlyosságától függően hónapokon belül halálos vagy néhány évig fennmarad (és romlik). A szokásos életszakasz 12-18 hónap, de mindig halálhoz vezet.

Furcsa módon az FFI első jelei és tünetei nem javulnak a 40-es és 50-es évekig. Bár senki sem tudja biztosan, miért fekszik le a gén, és addig nem változik, az orvosok azt gondolják, hogy talán az agy sebezhetőségét ösztönzi vagy aktiválja a középkorban.

Míg senki sem tudta akkoriban, a halálos családos álmatlanság első feljegyzett esete (bár valószínűleg nem a tényleges első eset) 1765-ben egy velencei orvosé volt. Eredetileg úgy gondolták, hogy meghalt a "szerves hiba" szívzsák "," bénulással "szenvedett, és hosszú alvásszal, olyan tünetekkel, amelyek összhangban állnak az FFI-val. Nem csak ez, ahogy azt a könyv is dokumentálja A család, amely nem tudott aludnitalán nem lehetett a családjának első tagja ilyen módon meghalni. A könyv tovább részletezi az olasz család 200 éves történelmét, és ezekkel a ritka genetikai zavarokkal.

Vannak más, profilozott FFI esetek is. 1991-ben egy Michael Corke nevű, a 40. születésnapját követő chicagói tanár kezdte tapasztalni az álmatlanságot. Ahogy romlott és rosszabb volt, fizikai és mentális egészsége romlott. A Chicagói Egyetem kórházába küldtek, és tévesen diagnosztizáltak súlyos depressziót. A tünetek rosszabbodtak, és Corke egyáltalán nem tudott aludni. Végül az orvosok kómát keltettek. Végül Corke hat hónappal a tünetek megjelenése után halt meg. Néhány évvel később az ő esetét a BBC "The Man Who Never Slept" című dokumentumfilmben szerepeltették. Az is világos, hogy vannak-e olyanok, akik Corke családjában szenvedtek.

Egy másik érdekes történet a vietnami férfi Thai Ngoc. 2004-ben azt állította, hogy 31 éve nem fekszik (1973 óta), miután rossz lázzal küzdött. Annak ellenére, hogy több mint 11 000 álmatlan éjszakát töltött el, azt állította, hogy nagyon kevés beteg fizikai vagy mentális hatása van. Néhányan azt állították, hogy a Ngoc bizonyítja, hogy a halálos családos álmatlanság nem mindig halálos. Mások, elsősorban orvosok és szakértők azt állították, hogy Ngoc valóban alszik, csak nem tudja. Dr. Wadhwa szerint néhány álmatlanság nem tudja megmondani a különbséget az alvás és az ébrenléte között, és nagyon rövid "mikro-napok" -ot jelent a nap folyamán.

Bónusz tények:

• Az 1930-as évek több hírforgatója szerint, amely az 1930. január 16-i kronikát követi, Paul Kern nevű magyar katonát az I. világháború idején lőtték le, és elvesztette a frontális lebenyét.A Lembergi kórházban való felkelés után 1955-ben nem halt meg soha többé. Kern végül hazaként hazatért háborús hősnek, és számos tudós, különösen Ernst Frey, az Eötvös Loránd Tudományegyetem mentális és idegbetegségek professzora, Kern. Azonban senki sem tudta meghatározni, hogy miért nem tudott aludni, és hogy az agy és a test képes-e folytatni a működését többé-kevésbé rendesen, annak ellenére, hogy soha nem érte el azt, amit álomként gondolnánk. Ez azt mondta, hogy a fent említett thai Ngoc-hoz hasonlóan azt gondolták, hogy az agya valószínűleg alvásszerű állapotba kerül, amikor az orvos elrendelte az 1-2 órás éjszakai pihenőidőt, annak ellenére, hogy az érzékeny és látszólag érzékeny ezeket az időszakokat.
• Bár sokan félnek a repüléstől, senki sem tűnik félni attól, hogy alszik egy ágyban. Még 2013-ban, szerint A repülésbiztonsági hálózat, a világon csak 265 ember utazott keresztül egy kereskedelmi repülőgépen, amely 14 vagy annál több utas életét vesztette életét egy repülőgép összeomlás miatt (körülbelül 31 millió járatból). Ezzel szemben egyedül az Egyesült Államokban, a Disease Control Center szerint az ágyból való leesés körülbelül 450 halálesetet, 400.000 kórházi felvételt és 1.8 millió vészhelyzeti látogatást tesz ki évente.